L’agranulocytose est une pathologie rare qui survient lorsque la moelle osseuse ne produit pas suffisamment de neutrophiles, c’est-à-dire, de globules blancs nécessaires à la lutte contre l’infection. Les neutrophiles constituent la part la plus importante des globules blancs du corps. Les neutrophiles jouent un rôle clé dans le système immunitaire. Ils sont souvent les premières cellules immunitaires sur le site d’une infection. Ils consomment et détruisent les envahisseurs dangereux, comme les bactéries.
L’agranulocytose peut faire d’une infection mineure une infection grave. Des microbes ou micro-organismes peu actifs qui, d’ordinaire, sont sans danger, peuvent devenir suffisamment forts pour s’attaquer au corps.
Types
L’agranulocytose peut être congénitale, ce qui signifie que vous êtes né(e) avec, ou acquise du fait de certains médicaments ou de certaines procédures médicales.
Des formes acquises d’agranulocytose peuvent être causées par :
- des médicaments tels que la clozapine et les antithyroidiens ;
- une exposition à des substances chimiques telles que le DDT ;
- des maladies qui affectent la moelle osseuse, comme le cancer ;
- des infections ;
- une exposition à des radiations ;
- des maladies auto-immunes, telles que le lupus érythémateux disséminé ;
- des déficits nutritionnels, par exemple, en vitamine B12 ou en acide folique ;
- une greffe de moelle osseuse ;
- une transfusion sanguine ;
- la chimiothérapie ;
Risques
L’agranulocytose est plus fréquente chez la femme. Bien qu’elle puisse survenir à tout âge, les formes congénitales de la maladie sont plus fréquentes chez l’enfant. L’agranulocytose acquise est plus fréquente chez les personnes âgées.
Symptômes
Au nombre des symptômes de l’agranulocytose figurent l’apparition subite d’une fièvre, les frissons, les maux de gorge et une faiblesse des membres. Il peut arriver que la bouche et les gencives soient douloureuses, que des aphtes buccaux se développent et que des saignements des gencives apparaissent.
Autres signes d’agranulocytose :
- un rythme cardiaque élevé ;
- une respiration rapide ;
- l’hypotension ;
- des abcès cutanés.
Tests
Tests
Des antécédents détaillés doivent comporter des questions relatives à de récents traitements médicamenteux ou aux maladies que vous avez pu contracter récemment. Le prélèvement d’échantillons sanguins et d’urine est nécessaire pour détecter de possibles infections et déterminer la leucocytémie. Lorsque les médecins soupçonnent l’existence d’une pathologie de la moelle osseuse, le prélèvement d’un échantillon de moelle peut s’avérer nécessaire.
Des tests génétiques seront nécessaires pour dépister la forme congénitale de l’agranulocytose. Des tests de dépistage de possibles troubles auto-immuns peuvent être nécessaires.
Traitement
Lorsqu’une agranulocytose est la conséquence d’une maladie sous-jacente, celle-ci doit être préalablement traitée.
Lorsque l’agranulocytose est causée par un médicament nécessaire à une autre condition, un traitement de substitution sera proposé. Les personnes prenant de multiples médicaments peuvent devoir cesser de les prendre. Ce n’est qu’ainsi qu’il sera possible de déterminer lequel ou lesquels peut/peuvent être à l’origine du problème.
Il arrive que des antibiotiques ou antifongiques soient administrés pour le traitement d’infections.
Dans certains cas, par exemple, lorsqu’une agranulocytose est la conséquence d’une chimiothérapie, un traitement du nom de facteur de croissance de globules blancs peut être employé. Il stimule la production de neutrophiles par la moelle épinière et peut être appliqué parallèlement aux cycles chimio-thérapeutiques.
Bien que plus rarement utilisée, la transfusion de neutrophiles peut constituer le traitement le mieux adapté.
Pronostic
Sans traitement, l’agranulocytose peut entraîner un décès consécutif à une infection. Lorsque néanmoins vous bénéficiez d’un traitement adapté et ponctuel, le pronostic est positif. Lorsqu’une agranulocytose est consécutive à une infection virale, la condition guérit d’elle-même et le pronostic est bon.
Prévention
L’unique manière de prévenir l’agranulocytose consiste à éviter tout médicament susceptible d’en être la cause. Néanmoins, lorsque vous devez prendre un médicament connu pour être à l’origine de la condition, des analyses de sang régulières seront nécessaires pour vérifier les niveaux de neutrophiles. Lorsque de moindres numérations de neutrophiles sont détectées, le traitement doit être interrompu.