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Imperforation de l'anus
Santé

Imperforation de l’anus : définition, cause, symptômes, traitement

Il s’agit d’une malformation congénitale qui fait que l’anus ne comporte pas d’ouverture ou est bloqué. Selon la Bibliothèque nationale de médecine américaine (National Library of Medicine : NLM), la prévalence de cette anomalie est d’une naissance sur 5 000, et elle est plus fréquente chez les garçons que chez les filles. (NLM, 2011) Chez les nourrissons de sexe féminin, l’imperforation de l’anus est généralement caractérisée par une grande ouverture partagée par le rectum, la vessie et le vagin. Cette ouverture s’appelle un cloaque.

Cet état se développe in utero entre la cinquième et septième semaine de grossesse. Son origine n’est pas connue. Il se produit souvent en conjonction avec d’autres malformations de l’anus.

Le diagnostic est souvent prononcé peu après la naissance. C’est un état pathologique très sérieux qui nécessite un traitement immédiat. La plupart des nourrissons qui en souffrent devront subir une chirurgie réparatrice, dont le pronostic post-opératoire est très positif.

Symptômes

Ces signes sont généralement évidents peu après la naissance et incluent :

  • absence d’ouverture anale
  • mauvais emplacement de l’ouverture anale (trop proche du vagin, par exemple)
  • absence de selles lors des premières 24 à 48 heures de vie
  • passage des selles à travers la mauvaise ouverture (urètre, vagin, scrotum, base du pénis)
  • abdomen gonflé
  • connexion anormale (fistule) entre le rectum et l’appareil reproductif ou les voies urinaires

Selon l’Hôpital pour enfants de Cincinnati (Cincinnati Children’s Hospital : CCH), environ la moitié des bébés nés avec une imperforation de l’anus souffrent d’autres difformités. (CCH, 2010) Ces difformités comprennent :

  • malformations du rein et des voies urinaires
  • difformités de la colonne vertébrale
  • malformations de la trachée
  • malformations œsophagiennes
  • malformations des bras et des jambes
  • syndrome de Down, ou trisomie 21 (une anomalie chromosomique associée à un retard cognitif, une déficience intellectuelle, un aspect particulier du visage et une hypotonie musculaire)
  • maladie de Hirschsprung (blocage du gros intestin)
  • atrésie duodénale (le premier segment de l’intestin grêle n’est pas correctement développé)
  • malformations cardiaques congénitales

Risques

Il s’agit d’une maladie très grave à laquelle il faut prêter immédiatement attention. L’incapacité de passer des selles provoque la constipation, des douleurs abdominales et l’obstruction des intestins. Une infection peut se produire quand des selles passent dans les voies urinaires à cause d’une fistule.

Diagnostic

Il suffit généralement d’un examen physique après la naissance. Des techniques d’imagerie peuvent confirmer le problème et révéler l’étendue des difformités. Il pourra notamment s’agir des techniques suivantes :

  • radiographies de l’abdomen
  • échographie abdominale

Une fois que le diagnostic d’imperforation de l’anus aura été prononcé, le médecin devra aussi recommander des tests pour détecter d’autres malformations. Ces tests peuvent notamment inclure :

  • radiographies de la colonne vertébrale pour détecter des malformations osseuses
  • échographie de la colonne à la recherche de malformations des corps vertébraux (os de la colonne)
  • échocardiographie à la recherche de cardiopathies congénitales
  • imagerie par résonnance magnétique (IRM) pour détecter des malformations œsophagiennes, comme la formation de fistules avec la trachée

Traitement

Il faut presque toujours opérer. De multiples interventions sont parfois nécessaires pour corriger le problème. S’il y a lieu, une colostomie temporaire est réalisée pour permettre à un nourrisson de grandir avant de l’opérer.

Pour une colostomie, le chirurgien pratique deux petites ouvertures (stomies) dans l’abdomen. La partie inférieure des intestins est attachée à une ouverture, et la partie supérieure est attachée à l’autre. Une poche attachée à l’extérieur du corps récupère les déchets corporels.

Le type précis de chirurgie corrective dépendra des particularités de la malformation : position du rectum, impact sur les muscles avoisinants et présence ou non de fistules.

Lors d’une intervention appelée anoplastie périnéale, toutes les fistules détectées seront fermées de façon que le rectum ne soit plus attaché à l’urètre ou au vagin. Un anus sera créé à l’emplacement normal.

Quand le rectum est tiré vers le bas et raccordé au nouvel anus, on parle d’opération de Swenson-Bill.

Pour empêcher le rétrécissement de l’anus, il peut être nécessaire de l’étirer périodiquement (dilatation anale) pendant quelques mois. Le personnel médical peut enseigner aux parents comment le faire à la maison.

Pronostic

Dans les quelques semaines suivant l’opération, les parents apprendront à réaliser les dilatations anales afin d’assurer que l’ouverture anale est assez grande pour permettre le passage des selles. Certains enfants auront des problèmes de constipation, et l’apprentissage de la propreté pourra prendre plus de temps. Ils auront besoin de laxatifs émollients ou de lavements pour combattre la constipation quand ils seront plus âgés. Cependant, la plupart du temps, la chirurgie peut réparer les malformations et la majorité des enfants qui en bénéficient se portent très bien. Il est recommandé qu’ils suivent un régime riche en fibres et se fassent suivre régulièrement pendant toute leur enfance.

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